何谓K-F环?其发病原因是什么?

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  K-F环是Kayser-Fleischer环的简称,一种具有疾病诊断价值的、有特征性的体征。多见于Wilson病(肝-豆状核变性)与其他肝病所致的铜代谢紊乱者。K-F环系Wilson病的临床表现之一。Wilson病是一种全身病,与遗传有关,发病年龄为10~25岁,男性较多。主要病变在 中脑基底部豆状核。与铜代谢障碍有关。全身表现有肌肉强硬及震颤,故有假性震颤病之称,因还有肝硬化存在,故也称 肝豆状核变性。当机体发生铜代谢紊乱时,血清中的铜含量随之减少,组织中能与铜结合并起运载作用的一种含疏蛋白质亦开始失调,反而增加与铜的亲和力,使铜在组织上的聚集加多。角膜组织中近角膜缘部的硫含量丰富,而中央部则几乎没有含硫物质,这种化学成分的差别,在病变形成的部位上有一定的影响。此外,亦有主张 自由基毒性学说:即由于 房水中含铜增加而形成自由基,使周边部角膜内皮 细胞膜脂质过氧化,从而促使角膜内皮细胞坏死,在基底膜上出现铜沉积。

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