肾淀粉样变性有哪些临床表现?

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  (1)肾脏表现:

  ①蛋白尿:是本病早期的主要特征,可作为肾损害唯一表现,历时数年。主要为大分子蛋白尿,蛋白尿程度不等(+~+++)。②肾病综合征:大多起病隐匿,一旦出现,病情进展迅速。③肾功能不全:呈进行性肾功能减退,重症者死于尿毒症。

  肾间质小管病变:①显著多尿,每日尿量达3~6L,甚至尿崩症表现,使用高渗盐水和血管加压素后,仍呈低张尿;② 葡萄糖尿;③ 磷酸盐排出增多;④肾小管性 酸中毒;⑤电解质紊乱。

  (2)肾外器官表现:

  ①原发性淀粉样变性: 心力衰竭、心律失常;消化道出血、 肠梗阻;肢端感觉异常、肌张力下降、腕管综合征;体位性低血压。另外,还有骨髓、平滑肌、骨和关节受累的相应表现。②继发性肾淀粉样变性:肝、脾、肾上腺为主要受累脏器。③与多发性骨髓瘤伴发:骨痛为主要症状。④老年淀粉样变性:多发生于脑、心、胰腺、主动脉及骨关节组织。⑤长期血透患者:2m蓄积所致淀粉样变性,表现为腕管综合征、关节炎、病理性骨折,以及胃肠、心、肝、脾、肺、睾丸等受累。

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