A1port综合征一般什么时候发病？

　　儿童型发病于2岁以前，成人型则稍晚（可能为二种不同基因），男多于女。

　　本病的临床表现如何？

　　（1）肾脏病表现：①血尿为100%，常为最早症状，由间歇性到持续性，多于上呼吸道感染、劳动后加重；30%为肉眼血尿，可伴肾绞痛；②蛋白尿为85%，多轻度（300~500mg\/d），偶有呈肾病综合征者；③幼年发病者，多在25~40岁死于尿毒症；青春期后发病者，常类似肾盂肾炎，寿命较长，可达40~60岁。

　　（2）神经性耳聋：占23%~75%，常在5~10岁后逐渐出现，双侧对称高频性（2000~8000Hz）神经性耳聋，有些患者仅有耳聋而无肾炎表现，其子女却可仅有肾炎而无耳聋；伴有耳聋的肾炎较重，且二者进展程度常一致。

　　（3）眼病症状：约20%，大多在肾功能不全时出现。目前认为双侧圆锥状晶体前突及黄斑周边微粒是最特异的眼部表现。还可有白内障、色素性视网膜炎、角膜色素沉着、视网膜剥离、高度近视等。

　　（4）变异型：部分不典型者可表现为仅有肾炎症状而不合并耳和（或）眼症状。