多发性神经炎

由感染、中毒、外伤、营养缺乏或代谢障碍等病因引起的,同时发生于多数周围神经的损害。常表现为肢体对称性的感觉、运动障碍及植物神经功能障碍,四肢远端比近端严重。以青壮年多见。

病因

病因多种多样。感染和中毒是最常见的病因,麻风杆菌可直接侵犯神经,白喉杆菌、破伤风杆菌可产生嗜神经毒素,各种急性、慢性传染病(如伤寒、结核等)在体内也可聚集毒素。来自体外的毒物如铅、砷、有机磷农药等作用于神经,亦可造成多发性神经炎。各种原因所致的营养缺乏或代谢障碍,如 B族维生素缺乏和糖尿病等均可引起多发性神经炎。有家族遗传因素的进行性肥大性多发性神经炎、神经性肌萎缩比较少见。

病理

病变以周围神经纤维的远端最重。因远端距离胞体即神经营养的中枢最远,遇到损害时最易发病。其主要改变是髓鞘肿胀、变性、脱失以及神经鞘膜细胞增生。神经轴索也有程度不一的损害,有的只有轻度肿胀,粗细不匀,重的则轴索断裂、消失,有时可见整个神经元受损。多数病例经治疗后轴索可以再生,髓鞘也可重新生长,但也有再生极差的。

临床表现

起病缓慢,神经症状两侧对称,肢体远端比近端重,感觉、运动障碍和植物神经症状常同时发生。一般在发病初期先有指(趾)疼痛或发麻感,感觉过敏,感觉异常,后出现感觉减退。四肢远端感觉障碍最为明显,呈手套形或袜套形分布,以后感觉障碍区向近端发展。运动障碍则表现为肢体远端对称无力,手拿东西不稳,尤其是作精细动作不灵活,行走时足背不能抬起,严重的还出现垂腕、垂足。手部和下肢出现肌肉萎缩,甚至出现挛缩畸形。肌张力减退,肌腱反射减低或消失。营养障碍表现为肢体末端皮肤粗糙、发冷、紫绀、多汗或无汗、或干燥易裂、脱屑或光滑变薄,色素沉着,指(趾)甲松脆变形。此外,病变区肌肉常有压痛,腓肠肌尤为明显。由于病因不同,感觉、运动障碍及植物神经障碍的程度并不完全相等。此外还有一些类型有特殊的临床表现。如急性感染性多发性神经根神经炎,又称吉兰-巴雷二氏综合征,可能为病毒感染,主要病变在脊神经根和脊神经,也可累及颅神经。发病前数日至数周有上呼吸道感染或胃肠不适症状,多以感觉异常开始,主要特点是迅速发展的对称性肢体运动障碍,瘫痪自下肢开始,在一周内发展到上肢和躯干。是下运动神经元性(弛缓性瘫痪),肌力减退,腱反射消失而腹壁反射、提睾反射存在。有主观感觉异常,而客观感觉改变轻微,很少排便排尿障碍。脑脊液内有蛋白质细胞分离现象。蛋白质增高程度大于细胞数增高的程度,预后良好,1~2个月后开始恢复。呋喃类中毒性神经炎的运动性症状不明显,而突出的表现为疼痛和植物神经症状。有机磷中毒性多神经炎则运动障碍明显,肌萎缩重,而感觉障碍不明显。糖尿病性多神经炎一般症状比较轻,且以感觉障碍为主,只是足部麻木,四肢电击样疼痛,腓肠肌抽搐及压痛,而无明显的感觉丧失和肌无力症状。因长期维生素B1供应不足或肠道吸收不良而造成的多发性神经炎(脚气病)起病缓慢,多先有四肢远端感觉异常、疼痛或痛觉过敏和无力,并出现手套型和袜套型感觉消失,胫骨前肌群及伸腕肌群瘫痪,有足、腕下垂,且心脏肥大,脉搏加速,右心衰竭。发生于传染病、代谢性疾病和某些中毒的多神经炎还具有原发病的症状。如砷中毒时先有全身中毒症状,出现呕吐、腹痛、腹泻等胃肠道症状,而后出现四肢远端剧烈疼痛,四肢无力,肌肉萎缩,和毛发脱落,皮色改变,角化过度,指(趾)甲变脆变薄等植物神经障碍。铅中毒可侵害多数脏器,引起食欲不振,腹胀、腹痛、呕吐、贫血、神经衰弱综合征或中毒性脑病而有严重的神经精神症状。铅中毒所致多发性神经炎以运动障碍为主,挠神经易受累而致腕下垂。较少见的进行性肥大性多发性神经炎常有家族性和遗传倾向。童年起病者多,主要是四肢对称性运动及感觉障碍,腱反射消失,肌肉萎缩,手足挛缩畸形。

诊断

典型的病例诊断不难。诊断根据为肢体远端对称性感觉障碍,呈手套、袜套型分布;弛缓性瘫痪,肌萎缩以末端明显;植物神经障碍。但确定病因需依靠病史、病程,特殊症状和相应的检查作综合分析。本病应与脊髓灰质炎(无感觉障碍,肢体瘫痪不对称,急性期脑脊液细胞及蛋白质均增高),亚急性联合变性(有肌力减弱、肢端麻木,但肌张力增高,腱反射亢进,有锥体束征)、周期性瘫痪(无感觉障碍病程短)相鉴别。

治疗

早期经适当治疗后神经功能多可恢复,大多预后良好。部分病例病程迁延或遗留不等程度的功能障碍,甚至肢体挛缩畸形。首先应进行病因治疗。对营养缺乏及代谢障碍所致的多发性神经炎着重原发病的治疗,对中毒性多发性神经炎应采取措施防止毒物继续进入体内。对急性中毒须使用解毒剂,并摄取大量液体,促使发汗、利尿、通便以利毒物的排出。对结缔组织疾病或感染、变态反应等所致的神经炎适当采用糖皮质激素治疗。对各类神经炎均可使用B族维生素,酌情给予ATP、辅酶A、肌苷、新斯的明、地巴唑等药物,以改善神经营养和加张肌肉张力。对剧痛者给予镇痛药和镇静药。多数病例可使用血管扩张药以增进血液循环,亦可作针刺治疗。对危重病人应加强护理,预防肺炎、褥疮等并发症,并注意瘫痪肢体的功能位置和使用支架、夹板等以防垂足,挛缩畸形等。病情稳定后可主动及被动锻炼肢体,按摩,及时进行理疗等协助肢体功能恢复。

参考书目
  1. 张沅昌主编:《中国医学百科全书·神经病学》,上海科学技术出版社,上海,1985。