精神发育迟滞

在智能尚未发育完全以前,由各种先天和后天原因引起的智力低下和社会适应能力欠缺。方言中所称的“傻子”、“戆大”等基本上就是指的这类患者。这是一类常见的综合征,将各种轻重不同的病例加在一起,其总数约占整个人口数的 3%。对于精神发育迟滞的预防、治疗、教育及其他服务,是儿童保健工作及社会福利事业的重要内容之一。

过去对精神发育迟滞的命名及认识,各家不尽一致,曾用过的术语有精神发育不全、智能残疾、精神残疾、精神低能、心智薄弱、精神幼稚症等。近年来普遍采用精神发育迟滞一名,诊断标准也渐趋一致。当前的主流观点是,要诊断为精神发育迟滞,必须符合以下三个条件:

(1)智力显著低于常人的一般水平,即智商应在70以下;

(2)社会适应能力欠缺,即应付社会职业、人际关系的能力和适应社会常规生活的能力都显著欠缺;

(3)起病于18岁以前。智力发育一般到17岁便全部完成。18岁以后,在智力已充分发育的基础上,由脑部疾病、外伤等引起的继发性智能减退,称为痴呆,不属于精神发育迟滞范畴。

流行学

各地报告的精神发育迟滞流行学的资料结果不一,造成差异的原因有:

(1)调样本的性质不同;

(2)采用的诊断标准不同;

(3)患病率的真实差异。世界卫生组织估计轻重程度不同的各类精神发育迟滞的总患病率为3%,其中75~80%系轻度病例,中度、重度及极重度合占20~25%。中国在1982年在六大行政区中12个地区进行的精神疾病流行学调查发现,中度以上的精神发育迟滞平均患病率为3.33‰。国外调查发现,本病男性患者略多于女性,但差别不显著;乡村人口中的患病率显著高于城市人口;中国1982年的调查结果与此类似。造成城乡患病率显著差异的主要原因有:

(1)乡村居民近亲婚配者较多,遗传因素作用的机会较大;

(2)乡村中医疗卫生条件一般不如城市,因此造成脑部发育障碍的外在因素要比城市为多。

病因

多种多样,目前已知者不下数百种,有的以生物学因素为主,有的以社会-心理因素为主,有的则是两方面综合作用的结果。现按出生前、围产期及出生后(18岁以前)三个时间阶段将常见病因介绍如下:

出生前因素

(1)遗传因素,包括染色体畸变、遗传性代谢缺陷、多基因遗传和其他遗传异常。染色体畸变:染色体的数目和结构发生改变,会引起智能发育障碍。引起染色体畸变的原因很多,其中包括许多母体后天获得的病理情况,严格庶a href='//m.wenaishequ.com/baike/223/303528.html' target='_blank' style='color:#136ec2'>道床⒎且糯蛩兀绶派湎叩姆洹⒛柑遄陨砻庖咝约膊 ⒛盖自谑茉兄胺媚承┮┪锏龋匀换褂姓嬲囊糯蛩亍D壳耙阎肴旧寤溆泄氐木穹⒂僦筒幌率郑渲凶畛<南忍煊扌?即染色体21为三体),其发生多与高龄妊娠有关。遗传性代谢缺陷;包括氨基酸、碳水化合物、脂肪、粘多糖、嘌呤等代谢障碍,由先天性酶缺陷所致,通常为隐性遗传,多见于近亲联姻的子女。多基因遗传:智力通过多基因遗传方式传递,大多数轻度精神发育迟滞的发生与多基因遗传因素有关。其他遗传异常:如结节性硬化,为显性遗传。

(2)先天性获得性异常,并非遗传性疾病,但命a href='//m.wenaishequ.com/baike/225/315308.html' target='_blank' style='color:#136ec2'>盖兹焉锲谑艿接泻σ蛩氐那窒率固ザ闹惺唿a href='//m.wenaishequ.com/baike/221/244044.html' target='_blank' style='color:#136ec2'>神经系统及躯体发育受到影响。常见的有害因素包括:妊娠早期风疹、疱疹、巨细胞包涵体病毒等的感染;孕妇腹部受到放射线照射;孕期化学毒物损害,如药物、汞、乙醇等;胎儿营养不良;妊娠早期子宫内出血;母亲孕期患严重躯体疾病造成的缺氧,如心力衰竭、肺部感染、严重贫血等;缺碘或感染所致的甲状腺功能低下;多胎。

围产期因素

包括早产、分娩过程脑部产伤(如颅内出血)、窒息缺氧等。

出生后因素

包括脑膜炎或脑炎、脑外伤、中毒、缺氧、脑血管病、内分泌障碍、代谢障碍、疫苗接种后脑炎、癫痫、视觉或听觉器官缺陷、 2岁以前严重营养不良、儿童早期患精神病、童年早期严重缺乏文化熏陶及教育机会等。

临床表现

根据智力障碍程度的不同,可将精神发育迟滞分为轻度、中度、重度及极重度四类。各类之间无明显界限。

轻度者智商在50~70之间,约占精神发育迟滞的75~80%,脑部一般无器质性损害,躯体无畸形或发育异常,因此外表与一般儿童没有差别。早年生理及心理发育可能比正常儿童发育略为迟缓,但不一定引人注意,往往要到上学以后才能觉察其智力低下。他们的理解、判断、分析、综合能力及计算能力都较差,对抽象概念的理解尤其困难,因此只能学习到小学六年级水平,不能接受初中教育。他们具有维持较低生活水平所需的社会及职业能力,对于较复杂的事务则需要帮助。轻度精神发育迟滞曾称为低能或愚笨。

中度者的智商为35~49,约占精神发育迟滞总数的12~15%。他们的整个发育都较正常儿童明显推迟,但运动功能最终能获得完全的发育,言语发育则始终不完善,表现为发音不准确,词汇量少,尤其不能掌握与抽象概念有关的词,理解性记忆能力很差,能学会简单的书写及计算,但最多不超过小学二年级的水平。个人生活基本能够自理,可掌握较简单的劳动技能,在指导下可自食其力。中度精神发育迟滞曾称为愚鲁。

重度者智商在21~34之间,约占整个精神发育迟滞的5~7%。往往有颜面发育不良或身体畸形,也可有神经病学症状,如肢体瘫痪或癫痫发作等。生理及心理发育显著推迟,言语功能贫乏,往往只能说简短的词句,只能勉强表达意思,智力条件不够接受学校教育,但可以养成基本的生活技能和卫生习惯,对明显的外界危险知道躲避。在监督下可以从事极简单的劳动。

极重度者智商在20以下,比较少见,不到整个精神发育迟滞的 1%。多伴有明显的颜面结构异常和身体畸形,并有严重的神经病学障碍。终身不会说话,顶多只能说个别单词,对周围事物几乎完全不能理解,不能辨别亲近的人和陌生的人,不能自进饮食,不能控制大小便,不知躲避显而易见的危险,全部生活需人照料。这类病人曾称为白痴。

上述四类之间无明显分界。

治疗与预防

医药治疗只对为数极少的几种情况有效,例如对某些先天性酶缺陷引起的代谢障碍性疾病尽早采用特殊饮食治疗,可避免因酶缺陷而致某些中间代谢产物积蓄在体内所造成的不良影响,使智力得到正常发育。对散发性先天性克汀病患儿尽早补充甲状腺素,疗效也相当可观。有些可进行对症治疗,如控制癫痫发作等。对绝大多数精神发育迟滞,医疗措施无能为力,关键在于热情的生活照顾和耐心的教育训练。应给予不同于一般儿童的特殊教育,帮助他们学会基本知识和一定的谋生技能。

具体做法有两种,一是将患儿送到特种学校或福利院,长期在其中生活、学习和工作,另一种是让患者留在普通环境之中,尽可能与正常人打成一片,幼儿期间与正常儿童一道进日托幼儿园,学龄期则进普通学校的特殊班级,成年以后由当地社区提供生活辅导、职业训练及就业机会,遇有特殊情况时由福利机构提供紧急支援。经过这一系列的努力,大多数重度以下发育迟滞患者都能自理生活并自食其力。

预防的关键在于消弭精神发育迟滞的病因,要向社会公众开展优生优育宣传教育,劝阻近亲结婚,避免高龄妊娠;应注意孕期保健,妊娠期间应加强营养,避免接触有害因素,防止疾病;应开展遗传咨询和产前诊断,早期发现异常胎儿,及时施行人工流产;应加强产科照料与围产期护理;减少产伤及围产期缺氧的发生;应搞好儿童保健工作,预防传染病,防止外伤及中毒;对于有视、听觉障碍或躯体残疾的儿童,应给予特殊教育,以促进其智力的正常发育。

参考书目
  1. P.Graham,Child Psychiatry,A Developmental Ap-proach,Oxford University Press,Oxford,1986.

参考文章