硬皮病

皮肤初起浮肿,继而变硬,其后萎缩为临床特征的结缔组织疾病。一般认为系遗传因素加上持久的慢性感染所造成。以20~50岁为多见,女性发病率约为男性的3倍或更高。临床上分局限性和系统性两种类型。局限性硬皮病,在皮肤上有片状、带状或点滴状的坚实隆起或凹陷,周围有紫红或淡红色的晕环,以后萎缩,但不累及内脏。中医称为皮痹,一般不影响身体健康。系统性硬皮病,除皮肤损害外,尚可累及多个内脏,以消化系统、骨骼、肌肉等病变为多见,后期有生命危险。治疗以补肾活血通络为原则。

局限性硬皮病

多因寒湿侵袭,郁于腠理,气血凝滞,络道闭塞所致。有片状、带状和点滴状3种。

(1)片状。初起为圆形、椭圆形,或不规则形,呈淡红或紫红色水肿发硬的斑片。数周或数月后,皮损渐扩大,直径可达1~10厘米或更大,颜色转淡呈淡黄或象牙色,周围常绕以淡紫红色晕,表面干燥平滑,有蜡样光泽,触之偏硬,似皮革样,伴毛细血管扩张。局部无汗,毛发脱落。病情缓慢发展,经过数年后硬度变软,逐渐出现白色或淡褐色萎缩性疤痕。以躯干部位多见。

(2)带状。皮损和经过与片状相似。但有明显的条状凹陷,甚至皮损下面的肌肉、骨骼也可萎缩。常发生在单侧肢体或肋间,在头部者多沿额部正中或偏一侧皮肤硬变,呈剑状萎缩,头发脱落而光亮。

(3)点滴状。为绿豆至黄豆大集簇性或线状排列的发硬小斑点,表面光滑而亮,呈珍珠母样或象牙样色泽,周围色素沉着,病久则萎缩。局限性硬皮病的治疗以祛风化湿、活血通络为主,方用独活寄生汤加减。

系统性硬皮病

多因肾阳不足、卫外不固、风寒之邪乘隙外侵,阻于皮肤、肌肉之间,痹塞不通,以致营卫不和,气血凝滞,或寒邪深入,内侵脏腑,以致脏腑损伤,气血失和而成。因损及部位不同,表现各异:

(1)皮肤表现。水肿期皮肤紧张变厚,皱纹消失,颜色苍白或淡黄,肤温降低,呈非凹陷性水肿,多从手、足和面部开始,向上肢、颈、肩及小腿部蔓延,也有先躯干部发病,向周围扩展的;硬化期皮肤变硬,表面有蜡样光泽,不能用手指捏起,表现为手指伸屈受限,面部表情固定,口和眼睑张闭困难,胸背紧束感等,伴有色素沉着和色素减退,毛发稀少,皮肤瘙痒或感觉异常;萎缩期皮肤萎缩变薄如羊皮纸样,皮下组织及肌肉也萎缩、硬化,紧贴骨骼,形成木板样硬片,指端和关节处易发生溃疡,患处少汗,毛发脱落,少数毛细血管扩张。

(2)肌肉表现。有肌无力和中度弥漫性疼痛,也可发生多发性肌炎,重者发生肌萎缩。

(3)骨和关节表现。可有关节红肿,日久关节活动轻度受限,甚至挛缩、畸形,手指可完全僵硬、变短畸形,指端骨吸收量截切状表现。

(4)内脏表现。食管受累则吞咽困难;胃肠道受累则纳呆、腹胀、腹痛、腹泻与便秘相交替;心脏受累则胸闷、气急,重者心力衰竭;肺部受累则呼吸困难、咳嗽;肾脏受累则有蛋白尿、高血压,重者肾功能衰竭。苔薄白,舌质淡胖,脉沉细。系统性硬皮病的治疗以补肾温阳、活血通络为主,方用阳和汤、独活寄生汤加减。外治:用红灵酒搽患处,每次10分钟,一日两次。耳针疗法:取肺、枕、内分泌、肾上腺、肝、脾、脑等处。

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